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Casos de encefalites autoimunes atípicas, mas que ainda sim podem ser reversíveis

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Apresentado na seção de pôsteres do XXV World Congress of Neurology (WCN 2021), o trabalho “Chronic Autoimmune Encephalitis (EA): The reversible dementias” descreve uma série de casos de encefalite autoimune (EA) nos quais o curso e a duração são atípicos para a doençae para o padrão de diagnósticos por PET-CT

Encefalites autoimunes (EA) são um grupo de síndromes neurológicas imunomediadas caracterizadas por início agudo ou subagudo e progressivo que piora rapidamente. Quando diagnosticada e tratada precocemente, pode trazer bons resultados, com evolução favorável. A suspeita do diagnóstico de EA vai surgindo ao longo do aparecimento de manifestações clínicas, com achados na RM e no EEG. 

Entretanto, este estudo mostra casos atípicos neste padrão de diagnóstico. Os pacientes possuiam características muito variadas, incluindo idade, sexo, duração da doença e sintomas. Alguns dos sintomas mais comuns foram apatia, convulsões, ataxia cerebelar e declínio cognitivo. Todos os pacientes foram tratados com esteroides em associação a outro fármaco como rituximabe, imunoglobulina intravenosa ou micofenolato mofetila. Após o tratamento, todos os pacientes tiveram melhora, alguns melhorando as convulsões e ataxia, e outros até se recuperando completamente.  

A encefalite autoimune é uma causa importante de encefalite potencialmente reversível. O diagnóstico dessa doença requer presença de características típicas na RM, no EEG ou no exame de LCR, juntamente com curso subagudo de menos de 3 meses. Entretanto, esses padrões diagnósticos não foram vistos nos casos descritos no estudo presente. 

Em casos atípicos, o diagnóstico de EA pode muitas vezes não ser feito precocemente, o que implica em uma demora no tratamento, causando uma inflamação mais prolongada, que pode ser identificada no PET Cerebral FDG (com glicose marcada). 

Geralmente o diagnóstico de EA é dado a partir da presença de anticorpos no liquor e/ou séricos e o tratamento é feito a partir de imunoterapias. Porém, nos casos de encefalite com ausência de anticorpo, o PET-CT Cerebral pode ajudar a chegar no diagnóstico, colaborando com um melhor prognóstico. 

Os autores concluíram que a EA atípica, tem um curso crônico e irregular/mal definido. Além disso, se não for precocemente diagnosticada, pode ser confundida com desordens degenerativas e psiquiátricas, especialmente se a RM e o ECG forem atípicos para EA. Este estudo nos alerta da importância do exame PET-CT neurológico no auxílio diagnóstico em casos incomuns, como os apresentados no presente estudo.  

Referência: 

  1. Mahesh. Chronic AutoimmuneEncephalitis:-The reversible dementias.  Poster Session, WCN2021 

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Isadora Wasserstein Anghinah
Acadêmico de Medicina da UniNove. Iniciação científica – com supervisão de Dr. Renato Anghinah (CRM 67144)
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