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A Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) é uma doença rara, degenerativa, progressiva, crônica e fatal que compromete o sistema nervoso central, causando a morte dos neurônios motores, o que resulta na fraqueza muscular progressiva, atrofia, fasciculações, câimbras, espasticidade, dificuldades na fala (disartria), dificuldade para engolir (disfagia), dificuldades respiratórias (dispneia) e alterações emocionais.
A ELA geralmente aparece após os 50 anos, mas pode surgir em pessoas mais jovens. As causas exatas da doença ainda são desconhecidas, embora 10% dos casos sejam atribuídos a defeitos genéticos. Outras possíveis causas incluem mutações genéticas, desequilíbrios no sistema nervoso central (como altos níveis de glutamato, que são tóxicos para as células nervosas), doenças autoimunes e problemas no processamento de proteínas.
O diagnóstico da ELA é desafiador porque seus primeiros sintomas podem ser semelhantes aos de outras condições. Para um diagnóstico preciso, é necessário um exame clínico detalhado e exames complementares como tomografia computadorizada, ressonância magnética e biópsia, entre outros, que pode variar conforme a situação do paciente. Como a ELA não tem cura, o tratamento é paliativo, focando em melhorar a qualidade de vida. Isso envolve uma equipe de profissionais multidisciplinares e o uso de medicamentos. Após o diagnóstico, a expectativa de vida média é de cerca de 5 anos, com apenas 25% dos pacientes sobrevivendo por mais de 5 anos.
Desde 2009, pacientes com ELA têm acesso a tratamento e medicação gratuita e integral pelo Sistema Único de Saúde (SUS). Recentemente, a Agência Nacional de Vigilância Sanitária (Anvisa) aprovou a edaravona, uma nova medicação que protege os neurônios do estresse oxidativo, capturando radicais livres que danificam as células nervosas e desacelerando a progressão da perda funcional.
Estima-se que a taxa de incidência global de ELA varie de 0,6 a 3,8 casos por 100.000 pessoas-ano, enquanto a prevalência é de 4,1 a 8,4 casos por 100.000 pessoas. Além disso, prevê-se que o número de casos de ELA no mundo aumentará em 69% até 2040, em comparação com 2015. Atualmente, é possível rastrear a localização dos pacientes com ELA por meio do projeto revELA, uma parceria entre o Ministério da Saúde e a Laboratório de Inovação Tecnológica em Saúde da Universidade Federal do Rio Grande do Norte (LAIS/UFRN). Este projeto criou um registro nacional que permite analisar a distribuição geográfica da doença e descrever os principais fatores demográficos dos indivíduos diagnosticados, incluindo idade, etnia, sexo e histórico familiar.
