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A Psoríase Pustulosa Generalizada (PPG) é uma condição rara e pouco conhecida, classificada como uma doença autoimune. Trata-se de uma doença crônica e não transmissível que provoca crises agudas de inflamação na pele. Durante essas crises, os pacientes apresentam intensa vermelhidão, ardor e surgimento de pústulas (pequenas bolhas cheias de pus) em áreas extensas do corpo.
Além das manifestações cutâneas, a PPG pode causar sintomas sistêmicos significativos. Muitos pacientes relatam dores nas articulações, dificultando a mobilidade e a qualidade de vida. Outros sintomas comuns incluem náuseas, fraqueza muscular, fadiga intensa, mal-estar generalizado, anorexia, tremores e febre. Complicações oculares como conjuntivite, irite e uveíte também podem ocorrer. Há registros de artrite e osteomielite em pacientes com PPG, reforçando que a condição não se limita à pele.
A PPG é mais prevalente em mulheres (53%) com mais de 30 anos. Além disso, 65% dos pacientes com PPG também têm Psoríase Vulgar. A condição é particularmente comum em populações asiáticas, com uma taxa de 7,46 casos por milhão no Japão, em comparação a 1,76 por milhão entre caucasianos na França. No Brasil, estima-se que 9 em cada 1 milhão de pessoas tenham PPG.
Embora a PPG possa surgir em qualquer fase da vida, é mais comum em adultos de 40 a 50 anos. Na população pediátrica, é mais frequente em meninos, com uma proporção de aproximadamente 3 casos masculinos para cada 2 femininos. Além disso, estima-se que entre 0,6% e 7% dos casos de psoríase em crianças sejam do tipo pustuloso generalizado.
O diagnóstico da Psoríase Pustulosa Generalizada (PPG) é um processo complexo, podendo levar até 5 anos para ser concluído. Ele requer a consideração de diversos fatores clínicos e laboratoriais, como:
- Histórico Familiar e Exame Físico – observação da presença de doenças autoimunes ou psoríase na família e de sinais e sintomas apresentados pelo paciente, como erupções cutâneas, pústulas, vermelhidão, descamação, ardor, febre, fadiga e dores nas articulações.
- Exames Laboratoriais:
- Hemograma Completo: para verificar leucocitose (aumento dos glóbulos brancos) e outros parâmetros.
- Enzimas Hepáticas: avaliação de possíveis elevações que indicam comprometimento hepático.
- Ureia e Creatinina: para avaliar a função renal.
- Proteína C Reativa e VHS: indicadores de inflamação.
- Cálcio e Albumina: Para identificar hipoalbuminemia e hipocalcemia.
- Culturas de Sangue e Urina: Para descartar infecções que possam estar contribuindo para o quadro.
O tratamento da PPG é complexo e deve ser individualizado, considerando a gravidade da condição e a resposta do paciente, e inclui:
- Tratamentos Sistêmicos: uso de imunossupressores como metotrexato, ciclosporina e azatioprina pode ser utilizado para reduzir a inflamação e controlar a atividade da doença. Terapias biológicas como inibidores das IL-17 e IL-23 (ex.: secuquinumabe, guselcumabe) têm mostrado eficácia em pacientes com PPG, especialmente em casos graves.
- Tratamentos Tópicos: corticosteroides em cremes ou pomadas de alta potência podem ser aplicados diretamente nas áreas afetadas para reduzir a inflamação e a irritação. Análogos da vitamina D também podem ser usados em combinação com corticosteroides para melhorar a eficácia do tratamento.
- Tratamentos Sintomáticos: uso de analgésicos para alívio da dor nas articulações e desconforto geral. Antibióticos podem ser necessários se houver infecção bacteriana nas lesões cutâneas.
- Cuidados Complementares: manter a pele hidratada é essencial para aliviar o ressecamento e a descamação. Também é importante evitar fatores desencadeantes, como estresse, infecções e determinados medicamentos.
O manejo da PPG requer uma abordagem multidisciplinar, envolvendo dermatologistas, reumatologistas e infectologistas sempre que necessário. A personalização do tratamento com base na gravidade da doença e na resposta do paciente é fundamental para melhorar a qualidade de vida e controlar a progressão da doença.
